باحثون فرنسيون يتوصلون إلى طريقتين جديدتين لعلاج فقر الدم الوراثى

توصل فريقان علميان فرنسيان برئاسة البروفيسور أوليفيه هرمون، رئيس قسم المعمل الخاص بأبحاث الدم ومعهد الأبحاث العلمية الفرنسى، إلى طريقتين أساسيتين لعلاج مرضى فقر الدم الوراثى، والذى يؤدى إلى الأنيميا الحادة، والتى تصيب 100 ألف مولود سنويا فى العالم خاصة فى دول آسيا والشرق الأوسط ودول حوض البحر الأبيض المتوسط، وفى فرنسا يصل عدد المصابين 600، والسبب هو وجود خلل فى الهيموجلوبين المسئول عن نقل الأوكسيجين إلى كرات الدم الحمراء، والذى يتكون من أربعة سلاسل اثنتين "ألفا" واثنين "بيتا".

وأوضح الباحثون الفرنسيون أنه فى بيتا فقر الدم، يرجع إلى أن إنتاج سلسلة بيتا غير كافية، مما يسبب غيابها فى أشكال التماثل فى العوامل الوراثية الجينات المتغيرة، مما يؤدى إلى أنيميا حادة منذ الطفولة.

وهؤلاء المرضى يتم علاجهم عن طريق نقل دم متكرر ولكحاربة كثرة الحديد، الذى يظهر نتيجة العقاقير وفى بعض الحالات يلجأون إلى عملية زرع النخاع.

ويجرى حاليا التجارب الأكلينيكية فى أوروبا على عقار سوتاترسبت، حتى يتم الموافقه عليه من السلطات الصحية المختصة.

وقد لجأ البروفيسور هرمين ومعاونوه إلى طريقة علاجية أخرى، لتحسين الأنيميا ليس عن طريق إصلاح العيب فى سلسلة بيتا، وإنما عن طريق نتائجه تراكم سلسلة ألفا السامة على الخلايا الجذعية الدموية فى النخاع العظمى، وقد لاحظ الباحثون أن عقار سوتاترسبت كبح أو منع جزءا يعرف باسم "جى دى إف 11" ينتج بكثرة فى بيتا فقر الدم، وهو الذى يؤدى إلى الأنيميا، وعند سد تدخل هذا الجزء ومستقبله يخفض إنتاج كرات الدم الحمراء المعيبة أو الناقصة فى النخاع العظمى، وساعد على خروج الدم فى صورته الجيدة، وقد تم تجربة هذه العملية على 50 مريضا، عن طريق حقنهم تحت الجلد بعقار سوتاترسبت لمدة ثلاثة أسابيع، مما يسمح بتخفيض 20 % من عمليات نقل الدم.

وقد أكتشف الباحثان بونوا أرليت وجونوفياف كورتو فى نفس فريق عمل البروفيسور هرمين بروتين، يعرف باسم "اتش اتش بى 70" لدى مرضى فقر الدم بيتا، محجوز فى حشو الخلية لعلامات الحمراء عن طريق سلسلة ألفا جلوبين، مما يشير إلى اضطراب فى كرات الدم الحمراء، ويعتقد أن العقاقير الطبية تفيد فى علاج هذه الحالة.